期刊简介
《中国针灸》杂志以各级医务工作者，尤其是针灸临床、教育、科研人员以及针灸爱好者为读者对象。其办刊宗旨是：提高为主，兼顾普及，丰富多彩，实事求是。《中国针灸》杂志力求做到既能反映我国较高的针灸学术水平，又能满足基层医生的一般需要。因此，栏目设置多样，如，“临床研究”“实验研究”“针刺麻醉”，反映针灸发展的学术水平；“临床报道”“专病治验”“单穴效方”“医案选辑”栏目实用性强、教人以技术；“文献与史料”“综述”“百家园”及“理论探讨”反映学术争鸣与发展；“经络与腧穴”反映经络和腧穴的研究进展与临床应用情况；“针家精要”专门介绍老专家的经验；“专病笔谈”对一个病进行系统研究探讨，寻找治疗该病的规律；“教学园地”为教师们提供一个交流平台。另外，杂志还登载消息简讯，报道学术动态，介绍新的医疗仪器，刊登各种进修培训信息，向读者推荐新书等。 《中国针灸》杂志以其丰富的内容，融学术性与技术性为一体的特点，获得了广大读者的喜爱，年发行量一直在30万册以上。同时，由于她的权威性和发行量大，吸引了众多的针灸医务工作者踊跃投稿。目前，年收稿量在2000份左右，用稿率为25%。 《中国针灸》杂志坚持正确的办刊方向，树立严谨的工作作风，严肃认真地选用稿件、编辑加工；校对中采用三校互校、主编把关，错字率一直控制在万分之一以下，杂志的学术质量、编辑加工水平都达到了同类杂志的较高水平，得到了期刊界的好评。1995年，在国家中医药管理局举办的首届全国中医药优秀期刊评比中，我刊获得二等奖；在1999年进行的第二届评比中，获一等奖。经过多年的努力，本刊已经成为中国科技核心期刊，中国医学专业核心期刊，全国中医药优秀期刊，并于2002年被美国《化学文摘》（CA）收录，2005年被美国生物医学期刊文摘（MEDLINE）收录。
一文总结：肝豆状核变性（Wilson病）的诊治要点
时间：2023-12-21 10:29:16
导读 肝豆状核变性又称Wilson病（Wilson disease，WD），是一种代谢性、遗传性疾病，由ATP7B基因突变引起铜代谢障碍所致，可累及全身多个脏器，出现一系列临床表现。本文总结了WD的临床表现、诊断和治疗方法，以供参考。
WD的临床表现
WD患者临床表现多样，因受累器官和程度不同而异，主要表现为肝脏和/或神经系统损害表现，此外，还会伴有其他系统损害现象。
• 肝损害：倦怠、乏力、纳差、黄疸、腹水、下肢水肿、肝脾肿大甚至肝硬化等症状和体征，部分患者可无明显症状和体征，仅在体检时发现肝功能异常；
• 神经系统损害：肌张力障碍、震颤、肢体僵硬和运动迟缓、精神行为异常及其他少见的神经症状；
• 眼部损害：角膜K-F环（铜沉着于角膜后弹力层而形成的绿褐色或暗棕色环）；
• 肾损害：肾功能异常、氨基酸尿和肾结石等；
• 骨关节肌肉损害：骨质疏松和骨关节的疼痛、积液、炎症等；
• 血液系统损害：溶血性贫血；
• 其他系统损害：如青春期月经延迟、皮肤损害、鼻衄、心脏左房左室增大、中枢性尿崩症等。
WD的诊断方法
《肝豆状核变性诊疗指南（2022年版）》推荐应用2001年莱比锡第8届WD国际会议的诊断标准（Leipzig评分系统）诊断WD。可依照临床表现及生化指标、基因检测、肝组织学检查的先后顺序，分步骤评分，一旦总分≥4分，即可确诊并启动治疗。
WD的治疗方法
WD的治疗目的是减少铜摄入，阻止铜吸收，排出体内多余的铜，维持体内铜代谢平衡。一经诊断，应及早治疗，在医生指导下终身低铜饮食和药物治疗。
1. 饮食建议
低铜饮食可能会延迟WD症状的出现并控制疾病的进展，但不推荐作为唯一的治疗方法。建议WD患者在治疗初期应避免进食铜含量高的食物，不用铜制的餐具及用具。此外，如果日常饮用水的铜含量高，建议使用净水系统。
2. 药物治疗
WD的治疗药物分为两大类，一是增加尿铜排泄的药物，为铜螯合剂；二是阻止铜吸收的药物。
①增加尿铜排泄的药物：
• D-青霉胺：为首选一线治疗药物，可用于各种临床类型的WD患者；
• 二巯丙磺酸钠：适用于重症WD患者、神经精神症状的WD患者，以及对D-青霉胺过敏，或D-青霉胺疗效欠佳需要快速驱铜的患者；
• 二巯丁二酸：可用于有不同程度肝损伤，或神经精神症状的WD患者，以及对D-青霉胺过敏或不耐受者；
• 曲恩汀：常作为D-青霉胺不耐受的二线用药。
②减少铜吸收的药物：
• 锌剂：主要用于无症状者的初始治疗或有症状者的维持治疗、妊娠期患者，以及D-青霉胺治疗不耐受者；
• 四硫代钼酸铵：目前正处于临床试验阶段。
3. 对症治疗
对于出现各系统症状的患者，可分别予对症治疗。
• 肝损害患者可适当给予保肝治疗；
• 神经精神症状患者可在神经科医师指导下对症治疗。
4. 肝移植治疗
当患者出现暴发性肝衰竭、失代偿性肝硬化、药物治疗无效和难以控制的神经系统症状时，可考虑肝移植。